(Primera parte)
En el año 1978 la Doctora Charlotte Dravet, discípula de Gastaut y Roger, describe por primera vez el síndrome epiléptico que en la actualidad reconocemos con su nombre y reconocido como tal en el año 1988. La Doctora Dravet describió, después de observar varios casos, este síndrome de difícil tratamiento y serios efectos neurológicos en los pacientes afectados.
Recientemente al CBD (Cannabidiol) recibió autorización como terapia alternativa para el Síndrome de Dravet y el Síndrome de Lennox Gastaut. Se constituye un espacio terapéutico para uno de los productos derivados del Cannabis.
El CBD y otros derivados del cannabis nos ofrecen muchas opciones terapéuticas y se vislumbran como substancias esperanzadoras. Las investigaciones al respecto se van ampliado cada día más y distintos grupos de investigación realizan ensayos que estos productos. Esto es completamente diferente al uso de aceite de cannabis de distribución popular y que conlleva riesgos dado que puede contener distintos porcentajes de THC (Tetrahidrocannabinol) que posee efectos psicotrópicos potencialmente dañinos en el cerebro en crecimiento (no debe administrarse a niños y tampoco a adolescentes).
Las experiencias con el CBD en Síndrome de Dravet (SDD) son distintas. Algunos de los estudios indican reducción significativa en el número de crisis, remisión no se ha reportado y no parece ser el objetivo de tratamiento en este Síndrome Epiléptico para el cual se utilizan calificativos como “catastrófico” por el impacto que tiene en el estado neurológico de las personas afectadas por el mismo. Se ha verificado que este efecto inicialmente bueno puede perderse en el tiempo por desarrollo de resistencia, básicamente lo mismo que ocurre con los otros fármacos que utilizamos; cuando esto ocurre se recomienda suprimir su uso por un tiempo para retomarlo posteriormente.
El CBD en el SDD no se plantea como terapia farmacológica única sino asociado a otros fármacos antiepilépticos. Es importante entender que el CBD, aceite de cannabis y otros, aunque se compren en el herbolario, son fármacos y por tanto dotados de efectos benéficos y efectos adversos de diferente grado de severidad y riesgo.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS Y BASE GENÉTICA
El SDD es también conocido como Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia. Afecta a 1 entre 20,000-40,000 de la población general. La proporción de hombres a mujeres es 2 a 1.
En el 80% de los casos se encuentra una mutación en el gen SCN1A y en los casos restantes puede encontrarse implicación de los genes de la subunidad gamma-2 del receptor GABAA. Es decir es un síndrome epiléptico con base genética conocida para la mayoría de los casos. Los antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles + (convulsiones febriles plus) están presentes en la historia de los pacientes.
En la actualidad se considera que es un espectro que incluye al SDD, a la forma limítrofe menos severa (SMEB – Severe Myoclonic Epilepsy Borderline) y a las Convulsiones febriles + (Singh 2001, Korff 2006).
NOTA: en este blog puede encontrar otros artículos sobre epilepsia bajo el mismo título, «HABLEMOS DE EPILEPSIA».
El artículo de Síndrome de Dravet sigue en segunda y tercera parte.
carlosorellanaayala 
Dr. Con una pregunta mi hija de 9 años , padece de esclerosis tuberosa con rasgos autistas , el cannabis podría disminuir las crisis epilépticas, gracias por su comentario.
Hola Vinicio. Es importante conversar con su médico. Algunos casos de Epilepsia asociada a Esclerosis Tuberosa son susceptibles de cirugía de la epilepsia, este es un aspecto que debe considerarse.
Luego revisar los fármacos que está tomando, sus dosis y las combinaciones para ver si hay sinergia entre ellos.
En el caso de la Epilepsia Refractaria por Esclerosis Tuberosa no se tienen datos del beneficio que pueda dar el CBD, si hay estudios en marcha y están reclutando pacientes. En algún tiempo sabremos si tiene un espacio.
Ahora bien, es CBD (Cannabidiol) y no el aceite de cannabis de venta popular y que, lamentablemente, está consumiendo mucha gente.
El único producto aprobado por FDA que contiene CBD es el Epidiolex.
Espero Vinicio, que su hija siga mejor. Converse con su médico al respecto por favor.
La asociación de Eclesorir Tuberosa con autismo es muy estrecha. Me dice que solamente tiene rasgos TEA y no un cuadro pleno. Gracias por escribir.
Buenas tardes Vinicio. Actualmente tenemos solamente dos indicaciones de uso de un derivado del cannabis, el CBD (Cannabidiol). Estas son Síndrome de Dravet y Síndrome de Lennox Gastaut. Consulte con su médico al respecto por favor, lo que si le recomiendo es evitar utilizar los derivados del cannabis de venta popular, sin prescripción profesional (e incluso con prescripción profesional los evitaría si no son los preparados que han sido registrados como fármacos).